RELATO DE CASO

Lipossarcoma Retroperitoneal Gigante: Relato de Caso

Giant Retroperitoneal Liposarcoma: Case Report

Liposarcoma Retroperitoneal Gigante: Informe de Caso

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n3.3873

Giovanna Ricarte Granja Gomes¹; Fernanda Zem Rodrigues de Araujo Costa²; Fabio Moraes de Jesus³; Diógenes Firmino do Nascimento Neto⁴; Gabriela Caroline de Paula Alcantara⁵; Victor de Paula Fonseca⁶

^1-3,5Hospital Santa Casa de Campo Grande, Departamento de Cirurgia Oncológica. Campo Grande (MS), Brasil. E-mails: gi.ricartes@hotmail.com; ferzem@gmail.com; fabiomora@outlook.com; gabriela.cpa@hotmail.com. Orcid iD: https://orcid.org/0000-0001-8685-1209; Orcid iD: https://orcid.org/0009-0003-7248-1165; Orcid iD: https://orcid.org/0009-0007-0934-4669; Orcid iD: https://orcid.org/0009-0005-4982-7126

⁴Universidade Federal da Paraíba (UFPB), Centro de Ciências Médicas. João Pessoa (PB), Brasil. E-mail: diogenes.neto@academico.ufpb.br. Orcid iD: https://orcid.org/0000-0003-3119-4517

⁶Universidade de Pernambuco (UPE), Faculdade de Ciências Médicas. Recife (PE), Brasil. E-mail: victorfonseca.med@gmail.com. Orcid iD: https://orcid.org/0000-0003-3021-2218

Endereço para correspondência: Diógenes Firmino do Nascimento Neto. Rua Antônia Gomes da Silveira, 1444 – Cristo Redentor. João Pessoa (PB), Brasil. CEP 58071-200. E-mail: diogenes.neto@academico.ufpb.br

RESUMO

Introdução: Os lipossarcomas são tumores malignos raros de origem mesenquimal, a partir de precursores de adipócitos, podendo ocorrer no retroperitônio. Os lipossarcomas retroperitoneais representam de 0,3% a 0,6% das neoplasias malignas. Em virtude do crescimento lento e assintomático do tumor, tendo como principal manifestação clínica o aumento do volume abdominal, o quadro é comumente acompanhado de um diagnóstico tardio e curso indolente. Relato do caso: Homem, 70 anos de idade, com aumento progressivo abdominal há cerca de dois anos. A ressonância magnética demonstrou uma formação em topografia retroperitoneal à direita, promovendo importante desvio das estruturas da linha média, com presença de conteúdo sólido acima da estrutura supradescrita. Foi submetido à laparotomia xifopúbica, com apresentação de massa gigante retroperitoneal que ocupava todo abdome, com deslocamento das alças intestinais e rim direito. Foram realizadas ressecção do tumor em bloco, rafia diafragmática e colecistectomia. Após três meses do primeiro procedimento cirúrgico, o paciente apresentou novamente aumento do volume abdominal, com confirmação de recidiva tumoral após realização de exames de imagem. Um novo procedimento cirúrgico foi realizado, revelando tumor com cápsula rompida e múltiplos coágulos. Após alta hospitalar, foi submetido a sessões de radioterapia complementares à cirurgia. Conclusão: A rápida reapresentação do paciente após o surgimento da recidiva, comum nesses casos, foi essencial para a redução de resíduos na segunda cirurgia, evidenciando a importância de exames periódicos para o reconhecimento precoce da recorrência local. No presente caso, também foram realizadas sessões de radioterapia, com a finalidade de evitar a recidiva, sem sucesso.

Palavras-chave: lipossarcoma; espaço retroperitoneal; neoplasias; laparotomia.

ABSTRACT

Introduction: Liposarcomas are rare malignant tumors of mesenchymal origin, from adipocyte precursors, which may occur in the retroperitoneum. Retroperitoneal liposarcomas account for 0.3% to 0.6% of malignant neoplasms and the main symptom is increased abdominal volume. Due to the slow and asymptomatic growth of the tumor, the condition is commonly associated with late diagnosis and indolent course. Case report: 70-year-old man with progressive abdominal enlargement for about two years. Magnetic resonance imaging demonstrated a formation in the right retroperitoneal topography, promoting significant deviation of the midline structures. Furthermore, there was a solid content above the structure described above. A xiphopubic laparotomy was performed with presentation of giant retroperitoneal mass occupying the entire abdomen, displacing the intestinal loops and the right kidney. En bloc tumor resection, diaphragmatic raffia and cholecystectomy were performed. Three months after the first surgical procedure, the patient presented a novel increase of the abdominal volume which imaging tests showed tumor recurrence. A new surgical procedure was performed, revealing a tumor with a ruptured capsule and multiple clots. After hospital discharge, the patient was submitted to complementary radiotherapy Conclusion: The fast return of the patient after the recurrence, common in these cases, was essential to reduce the residues of the second surgery, highlighting the importance of periodic examinations for the early recognition of local recurrence. In this case, radiotherapy sessions were also performed to prevent recurrence, however, unsuccessful.

Key words: liposarcoma; retroperitoneal space; neoplasms; laparotomy.

RESUMEN

Introducción: Los liposarcomas son tumores malignos raros de origen mesenquimatoso, a partir de precursores de los adipocitos, y pueden presentarse en el retroperitoneo. Los liposarcomas retroperitoneales representan del 0,3% al 0,6% de las neoplasias malignas, siendo el síntoma principal el aumento de volumen abdominal. Debido al crecimiento lento y asintomático del tumor, la condición se acompaña comúnmente de un diagnóstico tardío y un curso indolente. Informe del caso: Varón, 70 años, con agrandamiento abdominal progresivo de unos 2 años de evolución. La resonancia magnética nuclear mostró una formación en la topografía retroperitoneal hacia la derecha, promoviendo una desviación significativa de las estructuras de la línea media. Además, se observó un contenido sólido por encima de la estructura descrita anteriormente. Considerando la principal hipótesis diagnóstica, liposarcoma de retroperitoneo, se realizó laparotomía, evidenciándose una masa retroperitoneal gigante que ocupaba todo el abdomen, que desplazaba las asas intestinales y el riñón derecho. Se realizó disección y resección del tumor en bloque para extirpar la masa tumoral, así como rafia diafragmática y colecistectomía. A los tres meses del primer acto quirúrgico, el paciente volvió a presentar aumento de volumen abdominal, en el que las pruebas de imagen mostraron recidiva tumoral. Se realizó un nuevo procedimiento quirúrgico que reveló un tumor con una cápsula rota y múltiples coágulos. Conclusión: El rápido retorno del paciente tras el inicio de la recidiva, frecuente en estos casos, fue fundamental para reducir los residuos en la segunda cirugía, destacando la importancia de las exploraciones periódicas para el reconocimiento precoz de la recidiva local. En este caso también se realizaron sesiones de radioterapia, con el objetivo de prevenir la recurrencia, sin éxito.

Palabras clave: liposarcoma; espacio retroperitoneal; neoplasias; laparotomia.

INTRODUÇÃO

Os lipossarcomas são tumores malignos raros com origem mesenquimal e a partir de precursores de adipócitos. Geralmente são encontrados no retroperitônio, aproximadamente 30%, e nas extremidades (mãos, pés e cotovelos). Os lipossarcomas retroperitoneais representam de 0,3% a 0,6% das neoplasias malignas. Possui como principal manifestação clínica o aumento do volume abdominal, geralmente indolor, sendo necessária a realização de exames de imagens para definição diagnóstica^1-3.

A agressividade do tumor é determinada pelo grau de diferenciação. O tratamento de escolha consiste na cirurgia, objetivando a ressecção do tumor e com margens cirúrgicas de segurança. A taxa de recidiva local é de 60% a 70% em razão do diagnóstico tardio e da complexidade da localização do tumor^1,4. Neste relato, apresenta-se um de caso lipossarcoma retroperitoneal gigante, com ênfase na história clínica, métodos diagnósticos e técnicas cirúrgicas realizadas.

RELATO DO CASO

Homem, 70 anos de idade, procurou consulta em ambulatório de oncologia clínica na Associação Beneficente Santa Casa de Campo Grande, Campo Grande-MS, em maio de 2020, com queixa de aumento progressivo abdominal há dois anos, mesmo realizando medidas dietéticas. Negou queixas álgicas abdominais, alterações do hábito intestinal, náuseas e vômitos. Relatou cefaleia diária com melhora após analgesia. Paciente sem comorbidades prévias. Histórico de hernioplastia umbilical há cerca de três anos. Realizou tomografia computadorizada (TC) de abdome que evidenciou uma lesão heterogênea à direita, medindo 40 x 27 x 29 cm, sem invasão de estruturas adjacentes, porém com grande deslocamento delas. Diante do quadro clínico e da imagem sugestiva de lipossarcoma de retroperitônio, o paciente foi internado para realização de exames complementares para confirmação diagnóstica e estadiamento.

TC do crânio e tórax sem alterações significativas. A ressonância magnética (RM) do abdome evidenciou formação lobulada, com componentes de partes moles e conteúdo gorduroso, localizada em topografia retroperitoneal à direita, possuindo dimensões imprecisas, medindo em seu conjunto cerca de 14,0 x 9,9 x 24,0 cm (Figura 1), promovendo importante desvio das estruturas da linha média contralateralmente. Notou-se também conteúdo sólido junto ao flanco direito, estabelecendo contato com a estrutura supradescrita, apresentando dimensões mínimas de 12,5 x 8,8 x 23,4 cm em seus maiores eixos. Foi submetido à laparotomia xifopúbica. Identificou-se uma massa gigante retroperitoneal que ocupava todo abdome com deslocamento das alças intestinais e rim direito para o flanco esquerdo. Foi realizada a ressecção do tumor em bloco, com necessidade de rafia diafragmática, por conta de o diafragma estar aderido à massa tumoral, seguida de colecistectomia. Realizou-se drenagem da cavidade abdominal e torácica (Figura 2). O paciente permaneceu na unidade hospitalar em acompanhamento pela equipe multiprofissional, com boa evolução pós-operatória, manteve-se hemodinamicamente estável, e recebeu alta hospitalar 11 dias após a cirurgia.

O anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou o diagnóstico de lipossarcoma e descreveu uma massa tumoral volumosa, bem delimitada, lobulosa, pesando 15,330 kg e medindo 47,0 x 34,0 x 16,0 cm (Figura 3), apresentando grau de diferenciação com escore 2. A contagem mitótica apresentou escore 2 (12 mitoses/10 CGA), a necrose, escore 0 (ausência de necrose) e recebeu grau 2 (escore total igual a 4 ou 5) e margens cirúrgicas livres de neoplasia. O estadiamento patológico (pTNM) foi classificado em pT2b, pNX e pMX.

Após três meses da cirurgia, o paciente apresentou queixa de aumento do volume abdominal, hiporexia e constipação. Realizou nova TC de abdome que evidenciou recidiva tumoral, com lesão expansiva retroperitoneal à direita, determinando grande dilatação do sistema coletor, além de lesão com características semelhantes infiltrando segmentos hepáticos VI e VII, sem comprometimento linfonodal. O paciente foi submetido a novo procedimento cirúrgico. No transoperatório da reabordagem, foram identificados tumor com cápsula rompida, múltiplos coágulos e secreção em toda a cavidade abdominal, com presença também de massa aderida ao diafragma. Realizou-se citorredução, porém, em virtude da impossibilidade de exérese de todos os fragmentos tumorais, a cirurgia foi considerada R2 (cirurgia com doença residual macroscópica). O anatomopatológico da peça cirúrgica demonstrou recidiva. O paciente apresentou instabilidade hemodinâmica no transoperatório, com necessidade de droga vasoativa e pós-operatório em leito de Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Por causa da melhora gradual, e, após uma semana, estar estável, orientado e sem queixas, recebeu alta hospitalar. Optou-se por terapia complementar – utilização de radioterapia no pós-operatório.

O presente relato teve início após submissão e posterior aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) da Associação Beneficente Santa Casa de Campo Grande, MS, sob o número de parecer consubstanciado 5.528.622 (CAAE: 59789522.4.0000.0134) em atendimento à Resolução 466/12⁵ do Conselho Nacional de Saúde para pesquisas com seres humanos.

Figura 1. Ressonância magnética evidenciando formação lobulada localizada em topografia retroperitoneal à direita

Figura 2. Pré e pós-operatório do paciente. Após o primeiro procedimento cirúrgico, foram realizadas dissecção e ressecção do tumor

Figura 3. Massa tumoral volumosa retirada após o primeiro procedimento cirúrgico

DISCUSSÃO

O lipossarcoma retroperitoneal é um tumor maligno, de origem mesenquimal, que representa cerca de 30% dos sarcomas retroperitoneais, com quadro comumente acompanhado por diagnóstico tardio e curso indolente, tendo em vista o crescimento lento e assintomático do tumor. Possui difícil manejo em razão do complexo acesso à cavidade retroperitoneal^6,7. A subdivisão consiste em três subgrupos principais: lipossarcomas bem diferenciados, mixoide e pleomórfico.

A forma gigante do lipossarcoma retroperitoneal possui baixíssima ocorrência, abrangendo tumores de 15 a 20 kg e 20 a 25 cm de diâmetro. Essa manifestação rara causa o afastamento de diversos tecidos e órgãos da posição anatômica, gerando lesão expansiva e heterogênea^8,9. No caso apresentado, o paciente acompanhou o aumento do volume abdominal por dois anos. Ainda não há descrição dos fatores que corroboram o crescimento da massa tumoral nas proporções apresentadas.

O lipossarcoma retroperitoneal possui diagnóstico relativamente limitado, uma vez que o deslocamento dos órgãos de suas posições anatômicas e o envolvimento de grandes vasos tornam difícil a determinação da localização exata da lesão, tipo patológico e extensão da invasão¹⁰. É preciso atenção para o deslocamento de certos vasos e alguns dos seus ramos. Faz-se necessário afastar qualquer possibilidade de a lesão estar se originando de um órgão retroperitoneal, para assim sugerir possível diagnóstico de tumor retroperitoneal primário^7,11. Observou-se, no caso descrito, que a realização de exames de imagens contribuiu de forma substancial para a visualização da massa gigante, comprometimento e deslocamento de estruturas adjacentes, sugerindo o diagnóstico de lipossarcoma retroperitoneal, confirmado apenas com a realização da laparotomia.

A Classificação de Tumores Malignos (TNM)¹², da União Internacional contra o Câncer (UICC), método de estadiamento mais utilizado, tem como critérios de avaliação o tamanho do tumor primário, a presença de metástase nos linfonodos regionais e a metástase em órgãos distantes, fatores de maior relevância para o prognóstico em comum para a maioria dos cânceres. No caso relatado, a avaliação patológica foi feita seguindo o método pTNM, no qual evidências conseguidas antes do tratamento, em conjunto com as obtidas durante o procedimento cirúrgico e os exames histopatológicos realizados, fornecem as bases para a classificação^12,13. A massa tumoral recebeu a classificação pT2b, tumor com 1 a 2 mm de espessura com ulceração, pNX, linfonodos que não puderam ser avaliados histologicamente, e pMX, com presença de metástase a distância, mas que não pôde ser avaliada microscopicamente.

O principal tratamento de pacientes com lipossarcoma retroperitoneal é a cirurgia radical, tendo como principal fator prognóstico a ressecção total do tumor, que é dificultada pelo tamanho da massa, restrições anatômicas da cavidade retroperitoneal e comprometimento frequente das estruturas vizinhas. A realização de ressecção em bloco dos órgãos adjacentes e do tumor retroperitoneal permite o alcance de maiores taxas de margens de ressecção negativas microscopicamente, além de possibilitar o controle otimizado do local da doença¹. O gerenciamento cirúrgico efetuado neste relato de caso teve sua ressecção feita em blocos, com a realização de uma laparatomia xifopúbica para identificação da massa gigante, seguida de rafia diafragmática, colecistectomia e realizações de drenagens no abdome e no tórax.

O acompanhamento longitudinal do paciente é importante, tendo em vista a alta taxa de recidiva local, que é de 60% a 70%, sendo maior em pacientes submetidos à ressecção com margem microscopicamente positiva¹. Faz-se necessária, assim, a realização de exames periódicos, como TC e radiografias, para o reconhecimento precoce da recorrência local, visto que o tempo é determinante para o aumento da sobrevida do paciente, assim como o intervalo entre o primeiro procedimento cirúrgico e a reincidência local^7,15.

A utilização de radioterapia no pós-operatório, para pacientes que não a receberam como parte do tratamento inicial, apresenta evidências benéficas ainda não correlacionadas diretamente em virtude da dificuldade de se aplicar sobre grandes leitos na cavidade retroperitoneal e da carência de estudos prospectivos^1,7,14. No presente caso, optou-se por realizar sessões de radioterapia após a segunda cirurgia, como parte da terapia complementar.

CONCLUSÃO

O caso de lipossarcoma retroperitoneal gigante apresentado demonstrou boa evolução após a laparotomia inicial realizada. A rápida reapresentação do paciente após o surgimento da recidiva foi essencial para que a segunda intervenção reduzisse os pontos residuais, retirando os focos neoplásicos remanescentes e os coágulos aderidos a eles.

Tendo em vista a raridade desse tumor maligno, a busca por meios interventivos ou profiláticos para evitar o surgimento da recidiva local, comum na doença, é de grande importância. A partir do caso apresentado, sugerem-se o acompanhamento recorrente para o diagnóstico precoce de uma possível recidiva e a avaliação prognóstica baseada no estudo histopatológico do tumor e na completude da ressecção feita, além da busca por metástases, apesar de ser um achado incomum.

CONTRIBUIÇÕES

Giovanna Ricarte Granja Gomes, Fernanda Zem Rodrigues de Araujo Costa, Fabio Moraes de Jesus e Gabriela Caroline de Paula Alcantara contribuíram substancialmente na concepção e/ou no planejamento do estudo; na obtenção, análise e interpretação dos dados; na redação e revisão crítica. Diógenes Firmino do Nascimento Neto e Victor de Paula Fonseca contribuíram substancialmente na obtenção, análise e interpretação dos dados; na redação e revisão crítica. Todos os autores aprovaram a versão final a ser publicada.

DECLARAÇÃO DE CONFLITO DE INTERESSES

Nada a declarar.

FONTES DE FINANCIAMENTO

Não há.

REFERÊNCIAS

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Recebido em 11/4/2023

Aprovado em 26/8/2023

Editora-científica: Anke Bergmann. Orcid iD: https://orcid.org/0000-0002-1972-8777

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