RELATO DE CASO
Tumor Cartilaginoso: Relato de Caso
Cartilaginous Tumor: Case Report
Tumor Cartilaginoso: Informe de Caso
https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2024v70n4.4847
Carlos Hespanha Marinho Junior1; Marina Renata Foggiatto2
1Universidade Positivo. Faculdade Evangélica Mackenzie do Paraná, Hospital Universitário Evangélico Mackenzie. Curitiba (PR), Brasil. E-mail: drhespanha@yahoo.com.br. Orcid iD: https://orcid.org/0000-0001-8486-9202
2Universidade Positivo. Curitiba (PR), Brasil. E-mail: marinarfoggiatto@gmail.com. Orcid iD: https://orcid.org/0009-0001-0654-5736
Endereço para correspondência: Marina Renata Foggiatto. Avenida das Torres, 3520 – Centro. São José dos Pinhais (PR), Brasil. CEP 83005-450. E-mail: marinarfoggiatto@gmail.com
RESUMO
Introdução: Os condrossarcomas são tumores de parede torácica com origem cartilaginosa, na maioria das vezes indolentes. As formas benignas e malignas só podem ser diferenciadas a partir de exames complementares, principalmente histopatológicos. A investigação baseia-se inicialmente em exames de imagem e posteriormente na histologia, que se faz obrigatória em lesões acima de 2 cm. O tratamento cirúrgico é o mais utilizado e apresenta melhores resultados. Relato do caso: Paciente de 22 anosportador de síndrome de Down apresentou sintomas de dor torácica em consulta na atenção primária de saúde. Para a investigação, foram realizados exames de imagem da região torácica (radiografia e tomografia axial computadorizada). A partir da apresentação de características tumorais nos exames, somadas a um exame clínico sugestivo, optou-se pela biópsia excisional. Já na primeira cirurgia, houve um bom resultado, porém foi necessária uma reabordagem para a garantia de margens livres. Após esse processo, o paciente obteve ressecção completa do tumor. Conclusão: O caso relatado e as publicações levantadas demonstram a importância da identificação e tratamento corretos desse tipo de neoplasia de parede torácica.
Palavras-chave: Condrossarcoma/cirurgia; Parede Torácica/cirurgia; Costelas.
ABSTRACT
Introduction: Chondrosarcomas are chest wall tumors of cartilaginous tissue, often indolent. Benign and malignant forms can only be differentiated through complementary exams, mainly histopathological ones. The investigation initially relies on imaging exams and subsequently on histology, which is mandatory for lesions larger than 2 cm. Surgical treatment is the most common approach and shows the best results. Case report: A 22-year-old patient with Down syndrome presented with symptoms of chest pain during a primary healthcare consultation. For investigation, imaging exams (chest X-ray and computed tomography) were performed. Based on the presence of tumoral characteristics in the exams, combined with a suggestive clinical examination, an excisional biopsy was chosen. The first surgery yielded a good result, but reoperation was necessary to ensure clear margins. After this process, the patient achieved complete tumor resection. Conclusion: The reported case and the reviewed publications highlight the importance of correct identification and treatment of this type of chest wall neoplasia.
Key words: Chondrosarcoma/surgery; Thoracic Wall/surgery; Ribs.
RESUMEN
Introducción: Los condrosarcomas son tumores de la pared torácica de origen cartilaginoso, que en su mayoría son indoloros. Las formas benignas y malignas solo pueden diferenciarse mediante exámenes complementarios, principalmente histopatológicos. La investigación se basa inicialmente en estudios de imagen y posteriormente en histología, la cual se vuelve obligatoria para lesiones superiores a 2 cm. El tratamiento quirúrgico es el más utilizado y presenta los mejores resultados. Informe de caso: Paciente de 22 años con síndrome de Down presentó síntomas de dolor torácico durante una consulta en atención primaria. Se realizaron exámenes de imagen (radiografía y tomografía axial computarizada de tórax) para la investigación. Dada la presentación de características tumorales en los estudios de imagen, junto con un examen clínico sugestivo, se optó por una biopsia escisional. La primera cirugía tuvo un buen resultado, pero fue necesaria una reintervención para asegurar márgenes libres. Tras este proceso, el paciente logró una resección completa del tumor. Conclusión: El caso reportado y la literatura revisada destacan la importancia de la identificación y tratamiento adecuados de este tipo de neoplasia de pared torácica.
Palabras clave: Condrosarcoma/cirugía; Pared Torácica/cirugía; Costillas.
INTRODUÇÃO
Os tumores da parede torácica podem se originar de músculos, nervos, ossos, cartilagens e tecidos conectivos, dividindo-se entre ósseos e de partes moles1. Essa proliferação pode ser primária, metastática ou proveniente de tumores invasores da parede. Os condrossarcomas são um grupo de lesões cartilaginosas. De acordo com a Classificação de Tumores de Tecidos Moles e Ossos2 da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2020, esses tumores são categorizados em diversos tipos. Primeiro, os tumores cartilaginosos atípicos (ACT), que são histologicamente iguais ao condrossarcoma grau 1 (CS1), porém este último é classificado como maligno. Além disso, existem o condrossarcoma central graus 2 e 3 e o condrossarcoma periostal3. Vale ressaltar que dentro de cada uma dessas classificações ainda há subtipos específicos.
Geralmente, os tumores primários de tecidos moles apresentam-se de forma palpável e indolente na parede torácica. Além disso, casos de malignidade podem ter dor e crescimento rápido, mas não há como distinguir a neoplasia maligna da benigna pela clínica.
As radiografias de tórax são o método imaginológico inicial para localizar e avaliar o tamanho e aspectos mais grosseiros da lesão. Porém, a tomografia axial computadorizada (TAC) da região torácica é mais sensível e específica, principalmente associada ao contraste, avaliando a extensão do tumor e o envolvimento de estruturas adjacentes, vascularização e densidade da lesão cancerosa4.
Na maioria dos casos, após os exames de imagem, fazem-se necessários a confirmação histológica e o diagnóstico final. Geralmente, em lesões acima de 2 cm, é preferível a confirmação pré-operatória1, e as amostras de tecido patológico podem ser obtidas por aspiração com agulha fina, biópsia incisional ou biópsia excisional.
A ressecção cirúrgica é a melhor e mais utilizada técnica de tratamento. A excisão em bloco da lesão deve garantir margens livres de doença para evitar recorrência local e aumentar a sobrevida. De forma geral, muitas ressecções não requerem nenhuma reconstrução da parede torácica, mas em alguns casos, faz-se necessária para restaurar defeitos, reduzir instabilidade, dificuldades respiratórias e doenças infecciosas.
Neste relato, objetiva-se apresentar e discutir o caso de um paciente portador de síndrome de Down que desenvolveu um tumor cartilaginoso central atípico de parede torácica, e a retirada da massa tumoral via cirúrgica. Destacam-se os métodos diagnósticos, prognóstico e tratamento desse tipo de tumor.
RELATO DO CASO
Paciente masculino, 22 anos, chegou inicialmente à Unidade Básica de Saúde (UBS) referindo dor torácica localizada. Foram solicitados exames, nos quais houve identificação de lesão em gradil costal. A imagem foi observada na radiografia de tórax inicial como nodular ovalada, radiopaca, circunscrita e localizada no terço inferior do hemitórax esquerdo de 33 mm (Figura 1). Após, foi realizada uma TAC torácica que demonstrou lesão infiltrativa medindo 3,7 cm no 6º arco costal esquerdo, sem linfonodomegalia mediastinal ou hilar, e com parênquima pulmonar preservado.
Ao iniciar a investigação no serviço de oncologia, foi realizado o exame físico a partir da exposição do tórax do paciente com posterior inspeção, palpação e ausculta. Essa avaliação revelou uma lesão palpável endurecida na parede torácica, além disso, a mãe relatou emagrecimento do paciente. Como o condrossarcoma normalmente é pequeno, indolor e duro5, levantou-se a hipótese diagnóstica desse tipo de tumor de parede torácica. Foram solicitados exames pré-operatórios laboratoriais que não apresentaram alterações e, na sequência, foi realizada uma biópsia excisional cirúrgica da lesão em dezembro de 2022.
O material retirado foi encaminhado para exame anatomopatológico. O procedimento foi realizado com anestesia geral e o paciente ficou internado por dois dias, com boa evolução pós-operatória. No mesmo dia da cirurgia, foi realizada uma radiografia de tórax para avaliação pós-operatória. Em janeiro de 2023, na biópsia excisional, a descrição macroscópica do material detalhou coloração castanho-esbranquiçada, com consistência endurecida e aspecto lobulado nos cortes, acometendo a medula e causando erosão cortical. O diagnóstico foi de um tumor cartilaginoso central atípico, e determinou-se que uma das margens ósseas apresentava comprometimento microscópico, sem especificar se era a anterior ou a posterior. Na Figura 2, observa-se a peça cirúrgica ressecada da 6ª costela, com áreas de invasão tumoral evidentes, coberta por tecido mole hemorrágico.
Foram realizadas novas avaliações pré-operatórias com exames de imagem do tórax e exames laboratoriais. Na nova tomografia de tórax, foram descritas apenas atelectasias laminares em campo pulmonar inferior esquerdo, sem outras alterações osteocartilaginosas visíveis ao método (Figura 3).
Por fim, no mês de fevereiro de 2023, o paciente foi submetido à segunda toracectomia esquerda para ampliação das margens cirúrgicas anterior e posterior. Foram realizadas duas incisões e o encaminhamento do material retirado para um novo exame anatomopatológico. Na Figura 4, observa-se uma radiografia intraoperatória com a demarcação cirúrgica feita por um clipe metálico, utilizado para identificar com precisão o local a ser ressecado como extensão da cirurgia inicial. Após a nova cirurgia, o paciente realizou mais uma TAC de tórax para acompanhamento (Figura 5). O laudo do novo exame anatomopatológico indicou margens cirúrgicas livres e ausência de neoplasia.
A evolução do paciente foi boa após a ressecção completa do tumor, ele recebeu alta no dia seguinte à cirurgia e não obteve complicações. Apesar disso, ele apresenta agora uma região mais frágil na parede torácica sem a proteção do 6º arco costal, o que pode aumentar os riscos de trauma em tórax e interferir em algumas atividades de vida diária. Assim, posteriormente, se for do desejo do paciente e houver indicações médicas, poderá ser realizada uma reconstrução da parede torácica. Até o momento, o paciente não apresentou recidiva do tumor, já retomou às atividades de vida diária e à prática de atividades físicas. Mantém acompanhamento ambulatorial periódico, com realização de tomografias de tórax.
Figura 1. Lesão nodular ovalada, radiopaca, circuscrita medindo 33 mm
Figura 2. Peça cirúrgica da 6ª costela ressecada na primeira cirurgia
Figura 3. Imagem pós-excisional do tumor
Figura 4. Demarcação cirúrgica intraoperatória na segunda abordagem para ampliação de margens
Figura 5. Imagem demonstrando a ausência de parte da 6ª costela
As informações contidas neste trabalho foram obtidas por meio de revisão dos prontuários, entrevista com o paciente e registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido. O estudo obteve aprovação do Comitê de Ética em Pesquisa (CEP) sob o número de parecer 6.973.021 (CAAE: 79984224.2.0000.0103), em consonância com a Resolução n.° 4666, de 12 de dezembro de 2012, do Conselho Nacional de Saúde.
DISCUSSÃO
O condrossarcoma apresenta-se em 15% das vezes na localização da parede torácica7 e representa 20% de todas as neoplasias nessa anatomia8. Esse tumor geralmente cresce de maneira lenta e indolor3, fazendo com que a investigação e diagnóstico possam ser tardios. Além disso, a raridade, interpretação incorreta das radiografias e a falta de experiência cirúrgica especializada podem contribuir no retardamento do tratamento, resultando em inoperabilidade, uso de métodos terapêuticos inadequados e menor taxa de sobrevida7.
Por ter seu crescimento lento, grande quantidade de matriz extracelular, pouca vascularização, os métodos de radioterapia e quimioterapia não são recomendados para a resolução desse tipo de neoplasia. A ressecção cirúrgica com margens microscopicamente negativas é o tratamento de escolha, independente do grau do tumor4.
A reconstrução da parede torácica é recomendada para defeitos de espessura total de mais de 5 cm ou ressecção que envolva mais de três costelas4. Os objetivos desse procedimento são recuperar a estabilidade estrutural, fechar o espaço morto remanescente e proteger estruturas intratorácicas. Desse modo, evitam-se complicações como herniações, infecções, problemas respiratórios, entre outras. Esse processo pode ser feito com tecidos do próprio paciente ou com material protético1.
O paciente relatado teve um tratamento cirúrgico realizado em duas abordagens em razão da identificação de microlesões em uma das margens no exame anatomopatológico após a primeira ressecção. Assim, no segundo momento de cirurgia, houve ampliação das margens para garantir o tratamento adequado do tumor. Reduziram-se, assim, as taxas de recorrência, aumentando a cura do paciente. Até o presente momento, não houve motivos que justificassem a reconstrução da parede torácica nesse caso.
CONCLUSÃO
O caso relatado demonstra que os principais métodos utilizados na identificação desse tipo de tumor são a radiografia e a tomografia de tórax, associados à biópsia para confirmação diagnóstica. O relato traz também a abordagem terapêutica mais utilizada no tumor cartilaginoso central atípico de parede torácica, que é a ressecção cirúrgica com margens livres, assim como é feito na maioria dos condrossarcomas. Por fim, determina-se a importância de estudar, do conhecimento e das habilidades das equipes de oncologia e cirurgia torácica para a identificação e resolução da doença, tendo em vista que a maioria dos casos apresenta-se de maneira indolente.
