TY - JOUR AU - Silva, Pamela Viana e AU - Costa, Thiago Menezes AU - Rodrigues, Renanna Najara Veras AU - Lima, Carlos Anselmo PY - 2023/05/23 Y2 - 2024/03/29 TI - Tumor Estromal Gastrointestinal em Paciente com Neurofibromatose Tipo I: Diagnóstico após Oclusão Intestinal Secundária a Aderências após Episódio de Pancreatite JF - Revista Brasileira de Cancerologia JA - Rev. Bras. Cancerol. VL - 69 IS - 2 SE - RELATO DE CASO DO - 10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n2.3720 UR - https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/3720 SP - e-243720 AB - <p><strong>Introdução: </strong>Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST), embora relativamente raros, correspondem a 80% dos tumores mesenquimais do trato digestivo. Manifestam-se em qualquer parte do trato alimentar e são derivados das células de Cajal. Podem ocorrer de forma esporádica ou associados a síndromes familiares como a neurofibromatose tipo I. O quadro clínico é variável, sendo frequentemente diagnosticados de forma incidental. O diagnóstico requer realização de exames de imagem associados à análise histopatológica e imuno-histoquímica. A melhor estratégia para o tratamento é a ressecção cirúrgica e os casos devem ser analisados individualmente para verificar vantagens adicionais com a associação da terapia sistêmica. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso incomum de GIST associado à neurofibromatose tipo I em uma paciente com diagnóstico incidental após semioclusão intestinal secundárias a episódio de pancreatite, além de realizar revisão de literatura sobre o assunto. <strong>Relato do caso: </strong>Mulher, 49 anos de idade, com passado de pancreatite grave, apresentou quadro de oclusão intestinal cerca de oito meses após esse episódio. A tomografia computadorizada de abdome revelou formação heterogênea em região mesogástrica, medindo 6,6 x 5,1 x 5,3 cm. Foi submetida à ressecção cirúrgica, e os estudos histopatológico e imuno-histoquímico corroboraram o diagnóstico de GIST. Seis meses após o diagnóstico, a paciente encontra-se em bom estado geral e em uso de terapia sistêmica. <strong>Conclusão:</strong> Os GIST são tumores raros, porém seu diagnóstico deve ser lembrado em pacientes com neurofibromatose tipo 1 apresentando massas abdominais.</p> ER -