Sarcoma Granulocítico Cutâneo de Apresentação Concomitante ao Diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda
DOI:
https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2022v68n4.2703Palavras-chave:
sarcoma mieloide, leucemia mieloide aguda, leucemia promielocítica aguda, neoplasias cutâneasResumo
Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnóstico. O presente estudo expõe o caso de um paciente com SG cutâneo de apresentação concomitante ao diagnóstico de LPA. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, encaminhado ao Departamento de Hematologia por febre, odinofagia, intensa adinamia, hiporexia, perda de 5 kg, sudorese noturna, além de dispneia progressiva ao longo de um mês. Realizou exames laboratoriais com evidência de anemia grave, prosseguindo investigação etiológica com mielograma, que evidenciou 84% de blastos, e imunofenotipagem compatível com LPA, PML-RARA positivo (90%). Apresentava ainda lesões ulceradas em região genital e coxa direita, cuja biópsia evidenciou proliferação de células redondas suspeita para infiltração por LMA/SG. A imuno-histoquímica confirmou SG. O paciente foi submetido à quimioterapia, com boa resposta ao tratamento e melhora das contagens sanguíneas. As lesões cutâneas evoluíram com cicatrização. Após terceira consolidação, o PML-RARA negativou. Conclusão: Este relato de caso descreve uma apresentação rara de uma doença hematológica maligna, o SG, também conhecido como cloroma, na pele. Uma estratégia de diagnóstico incluindo imagens, histopatologia, imuno-histoquímica e exames laboratoriais foi necessária para confirmá-lo. O diagnóstico oportuno é essencial para que o tratamento adequado seja instituído logo, beneficiando o paciente em sobrevida e qualidade de vida.
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Referências
Shimizu H, Saitoh T, Hatsumi N, et al. Clinical significance of granulocytic sarcoma in adult patients with acute myeloid leukemia. Cancer Sci. 2012;103(8):1513-7. doi: https://doi.org/10.1111/j.1349-7006.2012.02324
Giralt S, O’Brien S, Weeks E, et al. Leukemia cútis in acute promyelocytic leukemia: report of three cases after treatment with all-trans retinoic acid. Leuk Lymphoma. 1994;14(5-6):453-6. doi: http://doi.org/10.3109/10428199409049703
Silva HF, Benevides VM, Ribeiro RM, et al. Sarcoma granulocítico com apresentação inicial cutânea e ganglionar. Rev Bras Hematol Hemoter. 2008;30(1):61-9. doi: https://doi.org/10.1590/S1516-84842008000100017
Kasinathan G, Sathar J. Extramedullary disease in acute promyelocytic leukaemia: a rare presentation. SAGE Open Med Case Rep. 2020;8. doi: https://doi.org/10.1177/2050313X20926076
Ko BS, Tang JL, Chen YC, et al. Extramedullary relapse after all-trans retinoic acid treatment in acute promyelocytic leukemia - the occurrence of retinoic acid syndrome is a risk factor. Leukemia. 1999;13(9):1406-8. doi: https://doi.org/10.1038/sj.leu.2401495
Specchia G, Lo Coco F, Vignetti M, et al. Extramedullary involvement at relapse in acute promyelocytic leucemia patients treated or not with all-trans retinoic acid: a report by the Gruppo Italiano Malattie Ematologiche dell’Adulto. J Clin Oncol. 2001;19(20):4023-8. doi: https://doi.org/10.1200/JCO.2001.19.20.4023
Conselho Nacional de Saúde (BR). Resolução nº 466, de 12 de dezembro de 2012. Aprova as diretrizes e normas regulamentadoras de pesquisas envolvendo seres humanos [Internet]. Diário Oficial da União, Brasília, DF. 2013 jun 13 [acesso 2022 maio 22]; Seção 1:59. Disponível em: https://conselho.saude.gov.br/resolucoes/2012/Reso466.pdf
PETHEMA Foundation. Treatment of Newly Diagnosed Patients with Acute Promyelocytic Leukemia (PETHEMA LPA 2005): remission Induction with ATRA + Idarubicin. Risk-adapted Consolidation with ATRA and Anthracycline-based Chemotherapy (Idarubicin/Mitoxantrone) with Addition of Ara-C for High-risk Patients. Maintenance Therapy with ATRA + Low Dose Chemotherapy (Methotrexate + Mercaptopurine. 2006 Dec 6 [last update 2014 Oct 28; cited 2022 May 5]. In: ClinicalTrials.gov [Internet]. Bethesda (MD): U.S. National Library of Medicine. 2000 - . Available from: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00408278
Collinge E, Tigaud I, Balme B, et al. Case report: Purulent transformation of granulocytic sarcoma: an unusual pattern of defferentiation in acute promyelocytic leukemia. Medicine (Baltimore). 2018;97(8):e9657. doi: https://doi.org/10.1097/md.0000000000009657
Aguiar TGS, Oliveira IFL, Guimarães CVN, et al. Sarcoma granulocítico multicêntrico como recidiva de leucemia mieloide aguda. Rev Bras Hematol Hemoter. 2009;31(3):207-10. doi: https://doi.org/10.1590/S1516-84842009005000047
Yamashita T, Nishijima A, Noguchi Y, et al. Acute promyelocytic leukemia presenting as recurrent spinal myeloid sarcomas 3 years before developing leukemia: a case report with review of literature. Clin Case Rep. 2019;7(2):316-21. doi: https://doi.org/10.1002/ccr3.1991
Araújo NS, Dos Santos Júnior CJ, Gomes VMDS, et al. A rare case of relapsed pediatric acute promyelocytic leukemia with skin involvement by myeloid sarcoma. Am J Case Rep. 2018;19:438-41. doi: https://doi.org/10.12659/ajcr.907847
Magdy M, Karim NA, Eldessouki I, et al. Myeloid sarcoma. Oncol Res Treat. 2019;42(4):224-9. doi: https://doi.org/10.1159/000497210
Holzwanger EA, Alam Z, Hsu E, et al. A case of granulocytic sarcoma or extramedullary acute myelomonocytic leukemia of the gallbladder. Am J Case Rep. 2018;19:1262-6. doi: https://doi.org/10.12659/AJCR.911390
Wiernik PH, De Bellis R, Muxi P, et al. Extramedullary acute promyelocytic leukemia. Cancer. 199678(12):2510-4. doi: https://doi.org/10.1002/(SICI)1097-0142(19961215)78:12%3C2510::AID-CNCR10%3E3.0.CO;2-Z
Tomasoni A, Petro K, Marin R, et al. Sarcoma promielocítico en una paciente con diagnóstico de leucemia promielocítica aguda. Hematología [Internet]. 2019 [acesso 2019 dez 20];23(1):55-8. Disponível em: https://revistahematologia.com.ar/index.php/Revista/article/view/92
Paydas S, Zorludemir S, Ergin M. Granulocytic sarcoma: 32 cases and review of the literature. Leuk Lymphoma. 2006;47(12):2527-41. doi: https://doi.org/10.1080/10428190600967196
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