Cordoma Sacral: Relato de uma Rara Neoplasia Maligna

Autores

  • Rafael Gonçalves Zimmer Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Hospital de Clínicas. Uberaba (MG), Brasil. https://orcid.org/0000-0002-4042-2975
  • Isadora Lyrio Stábille Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Hospital de Clínicas. Uberaba (MG), Brasil. https://orcid.org/0000-0003-4976-7897
  • Francine Ribeiro Potros Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Hospital de Clínicas. Uberaba (MG), Brasil. https://orcid.org/0000-0001-5686-9985
  • Adriana Batista Alves Martins Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM), Hospital de Clínicas. Uberaba (MG), Brasil. https://orcid.org/0000-0002-0936-5474

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n1.3519

Palavras-chave:

neoplasias ósseas, cordoma, região sacrococcígea, relatos de casos

Resumo

Introdução: O cordoma é um tipo de sarcoma cuja malignidade óssea primária se origina da notocorda e se localiza no eixo espinhal entre o clivus e o sacro. A primeira descrição dessa patologia foi em 1857. Na epidemiologia da doença, são mais afetados pacientes entre 40 e 60 anos, sendo o principal sítio de acometimento a região sacrococcígea. O quadro clínico é variável conforme o local acometido com sintomas geralmente inespecíficos, gerando atrasos no diagnóstico feito por biópsia. Entre as opções de tratamento, o principal método é a ressecção cirúrgica com margens, que pode ser associada à radioterapia ou à radiocirurgia quando necessário; os sítios de metástases mais comuns são pulmões, ossos, fígado e linfonodos locais. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 62 anos, iniciou com quadro de dor em região coccígea com piora ao sentar-se e surgimento de lesão nodular com crescimento progressivo recebendo diagnóstico de cordoma, após biópsia da lesão, depois de três anos. Em razão da lesão extensa, optou-se inicialmente por tratamento com quimio e radioterapia para citorredução. Pela pouca responsividade, foi submetida ao tratamento de sacralectomia com sucesso, porém apresentou como complicação deiscência de ferida operatória e necessidade de reabordagem, desde então sem recorrência no seguimento clínico. Conclusão: Assim, evidencia-se a necessidade de novas pesquisas sobre o cordoma, um tumor raro e de baixa responsividade aos tratamentos não cirúrgicos, visando a melhorar a terapêutica quimioterápica dessa neoplasia potencialmente deformante.

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Referências

Tenny S, Varacallo M. Chordoma. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022.

Williams BJ, Raper DM, Godbout E, et al. Diagnosis and treatment of chordoma. J Natl Compr Canc Netw. 2013;11(6):726-31. doi: https://doi.org/10.6004/jnccn.2013.0089 DOI: https://doi.org/10.6004/jnccn.2013.0089

Atalar H, Selek H, Yildiz Y, et al. Management of sacrococcygeal chordomas. Int Orthop. 2006;30(6):514-8. doi: https://doi.org/10.1007/s00264-006-0095-x DOI: https://doi.org/10.1007/s00264-006-0095-x

Aguiar Junior S, Andrade WP, Baiocchi G, et al. Natural history and surgical treatment of chordoma: a retrospective cohort study. São Paulo Med J. 2014;132(5):297-302. doi: https://doi.org/10.1590/1516-3180.2014.1325628 DOI: https://doi.org/10.1590/1516-3180.2014.1325628

Hindi N, Casali PG, Morosi C, et al. Imatinib in advanced chordoma: a retrospective case series analysis. Eur J Cancer. 2015;51(17):2609-14. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejca.2015.07.038 DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejca.2015.07.038

Scheipl S, Igrec J, Leithner A, et al. [Chordoma: is there a molecular basis for diagnosis and treatment?] Pathologe. 2020;41(2):153-62. German. doi: https://doi.org/10.1007/s00292-020-00761-4 DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-020-00761-4

Sciubba DM, Chi JH, Rhines LD, et al. Chordoma of the spinal column. Neurosurg Clin N Am. 2008;19(1):5-15. doi: https://doi.org/10.1016/j.nec.2007.09.006 DOI: https://doi.org/10.1016/j.nec.2007.09.006

Frezza AN, Botta L, Trama A, et al. Chordoma: uptade on disease, epidemiology, biology and medical therapies. Curr Opin Oncol. 2019;31(2):114-20. doi: https://doi.org/10.1097/CCO.0000000000000502 DOI: https://doi.org/10.1097/CCO.0000000000000502

Conselho Nacional de Saúde (BR). Resolução nº 466, de 12 de dezembro de 2012. Aprova as diretrizes e normas regulamentadoras de pesquisas envolvendo seres humanos. Diário Oficial da União, Brasília, DF. 2013 jun 13; Seção 1:59.

García-Ortega DY, Clara-Altamirano MA, Gómez-Pedraza A, et al. Tumores primarios de sacro: análisis de resultados y complicaciones. Acta ortop. Mex. 2018;32(6):354-7. doi: https://doi.org/10.35366/85433 DOI: https://doi.org/10.35366/85433

Publicado

2023-03-14

Como Citar

1.
Zimmer RG, Stábille IL, Potros FR, Martins ABA. Cordoma Sacral: Relato de uma Rara Neoplasia Maligna. Rev. Bras. Cancerol. [Internet]. 14º de março de 2023 [citado 21º de novembro de 2024];69(1):e-253519. Disponível em: https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/3519

Edição

Seção

RELATO DE CASO