Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico

Resumo

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, que foi recentemente relatada por Gerald et al. Foram descritos aproximadamente 101 casos na literatura, tendo uma localização predominantemente intra-abdominal e acometendo com maior freqüência crianças e adultos jovens. Os autores relatam um caso de TDPCR em adulto jovem de 24 anos. Este paciente apresentava quadro inespecífico de náuseas, vômitos, além de único episódio de hematêmese. Ao exame físico constatou-se massa sólida em epigástrio e hipocôndrio esquerdo. Estudos de imagem confirmaram a existência de processo expansivo e também evidenciaram linfonodomegalia retroperitoneal. O diagnóstico foi firmado através de videolaparoscopia, obtendo material de biópsia. Devido a inespecificidade da amostra, optou-se pela utilização da imunoistoquímica. A análise deste estudo revelou que a neoplasia era positiva para marcadores epiteliais, mesenquimais e fracamente positiva para cromogranina, sendo que estes resultados favoreceram o diagnóstico de TDPCR. Devido à doença estar localmente avançada, o tratamento proposto foi quimioterapia com Ciclofosfamida e Paclitaxel. Contudo, o paciente apresentou resposta apenas parcial, recusando-se a utilizar outro tratamento de segunda linha. Atualmente encontra-se sob cuidados de apoio, com seguimento de 18 meses.