Neurofibroma Plexiforme Vesical em Portador de Neurofibromatose: Relato de caso

Autores

  • Ana Carolina Bonini Domingos Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA). Rio de Janeiro (RJ), Brasil. https://orcid.org/0000-0002-3747-4408
  • Mireille Caroline Gomes Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA). Rio de Janeiro (RJ), Brasil. https://orcid.org/0000-0002-8981-7521
  • Bárbara Pinto Nasr Hospital Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. São Paulo (SP), Brasil. https://orcid.org/0000-0003-0217-4445
  • Anna Cláudia Evangelista dos Santos Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA). Rio de Janeiro (RJ), Brasil. https://orcid.org/0000-0001-6209-707X

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2018v64n4.209

Palavras-chave:

Neurofibromatose 1, Neurofibroma Plexiforme, Neoplasias Urológicas

Resumo

Introdução: A neurofibromatose do tipo 1 (NF1) e uma doença hereditária de caráter autossômico dominante, com reentrância completa e relacionada a mutações no gene NF1 (17q11.2). Apresenta expressão extremamente variável e predisposição a ocorrência de tumores. Complicações como neurofibromas viscerais estão presentes em apenas 1% dos casos de NF1. Neurofibromas vesicais são extremamente raros. Relato do caso: O presente caso faz referencia a um paciente do sexo masculino com 4 anos de idade que apresentava sinais e sintomas de disfunção urinaria e intestinal associados a desvio da coluna lombossacra. Ao exame, foram identificadas características típicas de NF1 e os exames complementares permitiram o diagnostico de um neurofibroma vesical. Posteriormente, foi concluído o diagnostico de NF1. Conclusão: O diagnostico de síndromes predisponentes ao câncer e o rastreio de tumores associados a essas condições são essenciais aos portadores dessas doenças.

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Publicado

2018-12-31

Como Citar

1.
Domingos ACB, Gomes MC, Nasr BP, Santos ACE dos. Neurofibroma Plexiforme Vesical em Portador de Neurofibromatose: Relato de caso. Rev. Bras. Cancerol. [Internet]. 31º de dezembro de 2018 [citado 22º de novembro de 2024];64(4):581-5. Disponível em: https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/209

Edição

Seção

RELATO DE CASO