Histiocitose de Células de Langerhans: um Diagnóstico Diferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças

Robson  Azevedo Dutra; Adriana  Cartafina Perez-Boscollo; Luiz Mauricio  da Silva Junior; Murilo  Alexandre; Sebastião  Dutra de Morais Júnior

doi:10.32635/2176-9745.RBC.2014v60n4.451

Autores

Robson Azevedo Dutra Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP), Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Uberaba (MG), Brasil.
Adriana Cartafina Perez-Boscollo Faculdade de Medicina da USP, Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Uberaba (MG), Brasil.
Luiz Mauricio da Silva Junior Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Uberaba (MG), Brasil.
Murilo Alexandre Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Uberaba (MG), Brasil.
Sebastião Dutra de Morais Júnior Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM). Uberaba (MG), Brasil.

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2014v60n4.451

Palavras-chave:

Histiocitose de Células de Langerhans, Pré-Escolar, Feminino, Humano, Diagnóstico Diferencial, Neoplasias do Mediastino

Resumo

Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de uma criança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aos vasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico, positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimento cutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetar os linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui um desafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-se a importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças.