Histiocitose de Células de Langerhans: um Diagnóstico Diferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças

Resumo

Introdução: A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens caracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano, apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesões ósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso: Relato de caso de uma criança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aos vasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico, positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimento cutâneo pela doença. Conclusão: O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetar os linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui um desafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-se a importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças.