Histiocitosis de Células de Langerhans: un Diagnóstico Diferencial de los Tumores del Mediastino Anterior en Niños

Resumen

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) corresponde a un grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por la proliferación monoclonal de células dendríticas. Afectando entre 5 y 10 casos/millón/ano, presenta una et iologia desconocida y tiene un amplio espectro clínico, el cual se manifiesta especialmente por intermedio de lesiones en la piel y en los huesos. Predomina en los hombres menores de 15 años. Relato del caso: Relato del caso de una niña (sexo femenino) de 4 anos de edad, que presentaba una gran masa en el mediastino anterior, adherida a los vasos de la base del corazón. La biopsia de la lesión sugirió HCL, lo que se confirmo con un estudio inmunohistoquímico, cuyo resultado para los marcadores CD1a y S100 fue positivo. En la investigación complementaria se observó también una alteración cutánea gracias a la enfermedad. Conclusión: la alteración linfonodal gracias a la HCL ocurre solamente em el 5-10% de los casos. Esto ocurre cuando él afecta los ganglios linfáticos mediastinales, y puede tener como resultado tumores de varios tamaños. En estos casos el diagnostico es desafiador puesto que existe un gran número de patologías que se manifiestan por medio de masas mediastinales. Por lo tanto, se enfatiza la importancia de incluir la HCL en el diagnostico diferencial de las masas mediastinales en niños.