Histiocitoma Fibroso Angiomatoide: Perfil Epidemiológico, Anatomopatológico, Clínico, Tratamento e Resultados em uma Série de 15 Casos

Resumo

Introdução: O histiocitoma fibroso angiomatoide (HFA) é uma neoplasia rara de partes moles, com comportamento intermediário, descrita a primeira vez como uma lesão que ocorria no subcutâneo das extremidades em jovens. Objetivo: Tornar mais robusta a disponibilidade de dados patológicos e aprimorar a abordagem dessa doença como prestadores de serviço de saúde. Método: Estudo retrospectivo que analisou 15 casos tratados entre 2000-2023, por meio de consulta dos prontuários e revisão anatomopatológica das lâminas armazenadas. Resultados: O tempo médio de acompanhamento foi de 7,16 anos e a idade variou de 5 a 44 anos, destacando-se menores de 20 anos e pacientes do sexo feminino. A localização foi predominantemente observada nos membros (60%). Quanto ao tratamento, houve preferência pela ressecção cirúrgica e o comprometimento de margens cirúrgicas foi associado ao risco de recidiva, observada em cinco casos (33,3%), dois destes evoluíram a óbito (13,3% de taxa de mortalidade). Seis pacientes (40%) receberam terapia adjuvante, sendo dois submetidos à ampliação de margem sem recidivas subsequentes. Metástases ocorreram em 27% dos pacientes, principalmente nos pulmões e linfonodos. Alta oncológica foi alcançada em 66,6% dos casos. Nos pacientes que evoluíram a óbito, a sobrevida média foi de 5,8 anos. Histologicamente, a presença de células típicas em conformação sincicial, o aro de células inflamatórias e espaços pseudoangiomatosos demonstram-se como características essenciais para o diagnóstico, bem como a positividade imuno-histoquímica da desmina. Conclusão: Dada a predominância nos membros de pacientes jovens, constatou-se a importância da ressecção ampla com margens livres para melhor evolução clínica.