Histiocitoma Fibroso Angiomatoide: Perfil Epidemiológico, Anatomopatológico, Clínico, Tratamiento y Resultados en una Serie de 15 Casos

Resumen

Introducción: El histiocitoma fibroso angiomatoide (HFA) es una neoplasia de tejidos blandos poco frecuente con comportamiento intermedio, descrita inicialmente como una lesión que se presentaba en el tejido subcutáneo de las extremidades en personas jóvenes. Objetivo: Aumentar la disponibilidad de datos patológicos y mejorar el enfoque de esta enfermedad por parte de los profesionales sanitarios. Método: Estudio retrospectivo que analizó 15 casos tratados entre 2000 y 2023, mediante la consulta de historias clínicas y la revisión anatomopatológica de láminas histológicas almacenadas. Resultados: El promedio del tiempo de seguimiento fue de 7,16 años y la edad osciló entre 5 y 44 años, con predominio de pacientes menores de 20 años y mujeres. La localización predominante fue en los miembros (60%). En cuanto al tratamiento, se empleó preferentemente la resección quirúrgica, y los márgenes quirúrgicos comprometidos se asociaron con el riesgo de recurrencia, observado en cinco casos (33,3%), de los cuales dos resultaron en muerte (mortalidad del 13,3%). Seis pacientes (40%) recibieron terapia adyuvante, y dos de ellos se sometieron a ampliación de margen sin recurrencia posterior. Se observaron metástasis en el 27% de los pacientes, principalmente en los pulmones y los ganglios linfáticos. El alta oncológica se logró en el 66,6% de los casos. En los pacientes que fallecieron, el promedio de supervivencia fue de 5,8 años. Histológicamente, la presencia de células típicas en conformación sincicial, el anillo de células inflamatorias y los espacios pseudoangiomatosos son características esenciales para el diagnóstico, al igual que la positividad inmunohistoquímica para desmina. Conclusión: Dado el predominio en los miembros de pacientes jóvenes, se confirmó la importancia de la resección amplia con márgenes libres para obtener mejores resultados clínicos.