Tumor del Estroma Gastrointestinal en Paciente con Neurofibromatosis Tipo I: Diagnóstico tras Oclusión Intestinal Secundaria a Adherencias tras Episodio de Pancreatitis

Autores/as

  • Pamela Viana e Silva Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-6645-7367
  • Thiago Menezes Costa Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-3536-6021
  • Renanna Najara Veras Rodrigues Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-7131-6403
  • Carlos Anselmo Lima Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-4269-7320

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n2.3720

Palabras clave:

tumores del estroma gastrointestinal, neurofibromatosis 1, neoplasias gastrointestinales

Resumen

Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), aunque relativamente raros, representan el 80% de los tumores mesenquimales del tubo digestivo. Se manifiestan en cualquier parte del tubo digestivo y se derivan de las células de Cajal. Pueden presentarse de forma esporádica o asociarse a síndromes familiares como la neurofibromatosis tipo I. El cuadro clínico es variable y con frecuencia su diagnóstico es incidental. El diagnóstico requiere pruebas de imagen asociadas al análisis histopatológico e inmunohistoquímico. La mejor estrategia de tratamiento es la resección quirúrgica y los casos deben analizarse individualmente para verificar ventajas adicionales con la asociación de terapia sistémica. El objetivo de este trabajo es presentar un caso inusual de GIST asociado a neurofibromatosis tipo I en un paciente con diagnóstico incidental tras una semioclusión intestinal secundaria a un episodio de pancreatitis, además de revisar la literatura sobre el tema. Informe del caso: Mujer de 49 años, con antecedente de pancreatitis severa, presentó oclusión intestinal aproximadamente ocho meses después de este episodio. La tomografía computarizada de abdomen reveló una formación heterogénea en la región mesogástrica, que medía 6,6 x 5,1 x 5,3 cm. Se le realizó resección quirúrgica y los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de GIST. Seis meses después del diagnóstico, la paciente se encuentra en buen estado general y en tratamiento sistémico. Conclusión: Los GIST son tumores raros, pero su diagnóstico debe considerarse en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que presentan masas abdominales.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Citas

Morales HFL, Vega FAS, Diaz MEK, et al. GIST duodenal asociado a hemorragia digestiva alta. Reporte de caso. Rev Cirurgia. 2021;73(2):212-6. doi: https://doi.org/10.35687/s2452-45492021002861 DOI: https://doi.org/10.35687/s2452-45492021002861

Grezzana-Filho TJM, Mendonça TB, Golbspan L, et al. GISTs múltiplos em neurofibromatose tipo 1: diagnóstico incidental em paciente com abdome agudo. ABCD Arq Bras Cir Dig. 2009;22(1):65-8. doi: https://doi.org/10.1590/S0102-67202009000100015 DOI: https://doi.org/10.1590/S0102-67202009000100015

Pinilla-Lizarraga R, Claros-Beltrán N, Mayte-Arze G. Neoplasia fusocelular - tumor de GIST: presentación de un caso. Cuad Hosp Clín. 2020;61(2):51-7.

Vargas-Ávila AL, Reyes-García VG, Torres-Silva C, et al. GIST en segunda porción de duodeno, abordaje quirúrgico, reporte de caso y revisión de literatura. Cir Gen. 2019;41(3):191-201.

Gopie P, Mei L, Faber AC, et al. Classification of gastrointestinal stromal tumor syndromes. Endocr Relat Cancer. 2018;25(2):R49-R58. doi: https://doi.org/10.1530/ERC-17-0329 DOI: https://doi.org/10.1530/ERC-17-0329

Kayser DFL, Amaral LNF, Andrade LPC, et al. Jejunal stromal tumor and neurofibromatosis. J Coloproctology (Rio J.). 2019;39(4):385-8. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcol.2019.05.006 DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcol.2019.05.006

Linhares E, Valadão M. Atualização em GIST. Rev Col Bras Cir. 2006;33(1):51-4. doi: https://doi.org/10.1590/S0100-69912006000100012 DOI: https://doi.org/10.1590/S0100-69912006000100012

Townsend Jr CM, Beauchamp RD, Evers BM, et al., editors. Sabiston textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practice. 20th ed. Philadelphia: Elsevier; 2016.

Shang L, Fang Z, Liu J, et al. Case report of ascending colon cancer and multiple jejunal GISTs in a patient with neurofibromatosis type 1 (NF1). BMC Cancer. 2019;19(1):1196. doi: https://doi.org/10.1186/s12885-019-6375-9 DOI: https://doi.org/10.1186/s12885-019-6375-9

Moraes FS, Santos WEM, Salomão GH. Neurofibromatosis type I. Rev Bras Oftalmol. 2013;72(2):128-31. doi: https://doi.org/10.1590/S0034-72802013000200013 DOI: https://doi.org/10.1590/S0034-72802013000200013

Nishida T, Tsujimoto M, Takahashi T, et al. Gastrointestinal stromal tumors in Japanese patients with neurofibromatosis type I. J Gastroenterol. 2016;51:571-8. doi: https://doi.org/10.1007/s00535-015-1132-6 DOI: https://doi.org/10.1007/s00535-015-1132-6

Dantas RCM, Fernandes LFQ, Carvalho IT, et al. Coexistência de tumores estromais gastrointestinais (GISTs), feocromocitoma e paragangliomas em uma paciente com neurofibromatose tipo 1: relato de caso. Res Soc Dev. 2022;11(3):e3911326166. doi: https://doi.org/10.33448/rsd-v11i3.26166 DOI: https://doi.org/10.33448/rsd-v11i3.26166

Conselho Nacional de Saúde (BR). Resolução nº 466, de 12 de dezembro de 2012. Aprova as diretrizes e normas regulamentadoras de pesquisas envolvendo seres humanos. Diário Oficial da União, Brasília, DF. 2013 jun 13; Seção 1:59.

Muñoz-Cedeño RG, Santillán-López W, Paullán-Sani V, et al. Tumor de estroma gastrointestinal extraintestinal gigante: reporte de un caso y revisión de bibliografía. Rev Colomb Gastroenterol. 2021;36(4):532-8. doi: https://doi.org/10.22516/25007440.649 DOI: https://doi.org/10.22516/25007440.649

Hudgi AR, Azam M, Masood M, et al. The GIST of it: a rare presentation of neurofibromatosis type I. Cureus. 2021;13(6):e16034. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.16034 DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.16034

Valencia E, Saif MW. Neurofibromatosis type 1 and GIST: Is there a correlation? Anticancer Res. 2014;34(10):5609-12.

Girma T, Nureta TH, Abebe DM. Unusual presentation of GIST associated with type 1 neurofibromatosis: a case report. Int J Surg Case Rep. 2023;105:107992. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2023.107992 DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2023.107992

Judson I, Bulusu R, Seddon B, et al. UK clinical practice guidelines for the management of gastrointestinal stromal tumours (GIST). Clin Sarcoma Res. 2017;7:6. doi: https://doi.org/10.1186/s13569-017-0072-8 DOI: https://doi.org/10.1186/s13569-017-0072-8

Abu-Abaa M, Abdulsahib A, Kananeh S, et al. A rare association between gastrointestinal stromal tumor and neurofibromatosis type 1: a case report. Cureus. 2023;15(1):e34148. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.34148 DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.34148

Descargas

Publicado

2023-05-23

Cómo citar

1.
Silva PV e, Costa TM, Rodrigues RNV, Lima CA. Tumor del Estroma Gastrointestinal en Paciente con Neurofibromatosis Tipo I: Diagnóstico tras Oclusión Intestinal Secundaria a Adherencias tras Episodio de Pancreatitis. Rev. Bras. Cancerol. [Internet]. 23 de mayo de 2023 [citado 22 de noviembre de 2024];69(2):e-243720. Disponible en: https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/3720

Número

Vol. 69 Núm. 2 (2023): abr./mayo/jun.

Sección

INFORME DE CASO

Licencia

Os direitos morais e intelectuais dos artigos pertencem aos respectivos autores, que concedem à RBC o direito de publicação.

Creative Commons License

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.

Artículos más leídos del mismo autor/a