Tumor del Estroma Gastrointestinal en Paciente con Neurofibromatosis Tipo I: Diagnóstico tras Oclusión Intestinal Secundaria a Adherencias tras Episodio de Pancreatitis

Autores/as

  • Pamela Viana e Silva Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-6645-7367
  • Thiago Menezes Costa Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-3536-6021
  • Renanna Najara Veras Rodrigues Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-7131-6403
  • Carlos Anselmo Lima Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-4269-7320

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n2.3720

Palabras clave:

tumores del estroma gastrointestinal, neurofibromatosis 1, neoplasias gastrointestinales

Resumen

Introducción: Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), aunque relativamente raros, representan el 80% de los tumores mesenquimales del tubo digestivo. Se manifiestan en cualquier parte del tubo digestivo y se derivan de las células de Cajal. Pueden presentarse de forma esporádica o asociarse a síndromes familiares como la neurofibromatosis tipo I. El cuadro clínico es variable y con frecuencia su diagnóstico es incidental. El diagnóstico requiere pruebas de imagen asociadas al análisis histopatológico e inmunohistoquímico. La mejor estrategia de tratamiento es la resección quirúrgica y los casos deben analizarse individualmente para verificar ventajas adicionales con la asociación de terapia sistémica. El objetivo de este trabajo es presentar un caso inusual de GIST asociado a neurofibromatosis tipo I en un paciente con diagnóstico incidental tras una semioclusión intestinal secundaria a un episodio de pancreatitis, además de revisar la literatura sobre el tema. Informe del caso: Mujer de 49 años, con antecedente de pancreatitis severa, presentó oclusión intestinal aproximadamente ocho meses después de este episodio. La tomografía computarizada de abdomen reveló una formación heterogénea en la región mesogástrica, que medía 6,6 x 5,1 x 5,3 cm. Se le realizó resección quirúrgica y los estudios histopatológicos e inmunohistoquímicos corroboraron el diagnóstico de GIST. Seis meses después del diagnóstico, la paciente se encuentra en buen estado general y en tratamiento sistémico. Conclusión: Los GIST son tumores raros, pero su diagnóstico debe considerarse en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que presentan masas abdominales.

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Publicado

2023-05-23

Cómo citar

1.
Silva PV e, Costa TM, Rodrigues RNV, Lima CA. Tumor del Estroma Gastrointestinal en Paciente con Neurofibromatosis Tipo I: Diagnóstico tras Oclusión Intestinal Secundaria a Adherencias tras Episodio de Pancreatitis. Rev. Bras. Cancerol. [Internet]. 23 de mayo de 2023 [citado 3 de julio de 2024];69(2):e-243720. Disponible en: https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/3720

Número

Vol. 69 Núm. 2 (2023): abr./mayo/jun.

Sección

INFORME DE CASO

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