Tumor Estromal Gastrointestinal em Paciente com Neurofibromatose Tipo I: Diagnóstico após Oclusão Intestinal Secundária a Aderências após Episódio de Pancreatite

Autores

  • Pamela Viana e Silva Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-6645-7367
  • Thiago Menezes Costa Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-3536-6021
  • Renanna Najara Veras Rodrigues Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0002-7131-6403
  • Carlos Anselmo Lima Universidade Federal de Sergipe, Hospital Universitário, Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (EBSERH). Aracaju (SE), Brazil. https://orcid.org/0000-0003-4269-7320

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n2.3720

Palavras-chave:

tumores do estroma gastrointestinal, neurofibromatose 1, neoplasias gastrointestinais

Resumo

Introdução: Os tumores do estroma gastrointestinal (GIST), embora relativamente raros, correspondem a 80% dos tumores mesenquimais do trato digestivo. Manifestam-se em qualquer parte do trato alimentar e são derivados das células de Cajal. Podem ocorrer de forma esporádica ou associados a síndromes familiares como a neurofibromatose tipo I. O quadro clínico é variável, sendo frequentemente diagnosticados de forma incidental. O diagnóstico requer realização de exames de imagem associados à análise histopatológica e imuno-histoquímica. A melhor estratégia para o tratamento é a ressecção cirúrgica e os casos devem ser analisados individualmente para verificar vantagens adicionais com a associação da terapia sistêmica. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso incomum de GIST associado à neurofibromatose tipo I em uma paciente com diagnóstico incidental após semioclusão intestinal secundárias a episódio de pancreatite, além de realizar revisão de literatura sobre o assunto. Relato do caso: Mulher, 49 anos de idade, com passado de pancreatite grave, apresentou quadro de oclusão intestinal cerca de oito meses após esse episódio. A tomografia computadorizada de abdome revelou formação heterogênea em região mesogástrica, medindo 6,6 x 5,1 x 5,3 cm. Foi submetida à ressecção cirúrgica, e os estudos histopatológico e imuno-histoquímico corroboraram o diagnóstico de GIST. Seis meses após o diagnóstico, a paciente encontra-se em bom estado geral e em uso de terapia sistêmica. Conclusão: Os GIST são tumores raros, porém seu diagnóstico deve ser lembrado em pacientes com neurofibromatose tipo 1 apresentando massas abdominais.

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Publicado

2023-05-23

Como Citar

1.
Silva PV e, Costa TM, Rodrigues RNV, Lima CA. Tumor Estromal Gastrointestinal em Paciente com Neurofibromatose Tipo I: Diagnóstico após Oclusão Intestinal Secundária a Aderências após Episódio de Pancreatite. Rev. Bras. Cancerol. [Internet]. 23º de maio de 2023 [citado 19º de abril de 2024];69(2):e-243720. Disponível em: https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/3720

Edição

v. 69 n. 2 (2023): abr./maio/jun.

Seção

RELATO DE CASO

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