Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas: Relato de Caso

Geraldo Lucas Lopes Costa; Leonardo Andrighetti; Daniella Serafin Couto Vieira

doi:10.32635/2176-9745.RBC.2026v72n4.5709

Autores/as

Geraldo Lucas Lopes Costa Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). Florianópolis (SC), Brasil. https://orcid.org/0009-0002-0794-4605
Leonardo Andrighetti Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC). Florianópolis (SC), Brasil. https://orcid.org/0009-0009-7410-2425
Daniella Serafin Couto Vieira Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), Departamento de Patologia. Florianópolis (SC), Brasil. https://orcid.org/0000-0003-0188-6010

DOI:

https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2026v72n4.5709

Palabras clave:

Tumor Desmoplásico de Células Pequeñas y Redondas, Sarcoma, Neoplasias/epidemiologia, Adulto, Informes de Casos

Resumen

Introducción: El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es un sarcoma extremadamente raro y agresivo de origen mesenquimatoso que afecta principalmente la región pélvica y abdominal del cuerpo. El TDCPR es raro y afecta con mayor frecuencia a hombres blancos jóvenes, entre la segunda y tercera década de vida. Algunos informes señalan que, desde su descubrimiento, solo se han registrado alrededor de 200 casos de TDCPR desde 1989. Informe del caso: Hombre adulto joven, 20 años presentó malestar abdominal asociado con inapetencia y debilidad durante cuatro meses, con una pérdida de peso de 10 kg en ese período. Los hallazgos de los exámenes complementarios incluían hepatoesplenomegalia importante y masa abdominal pélvica con nódulos hepáticos y pulmonares. El informe anatomopatológico de neoplasia de células pequeñas, redondas y azules, asociado con la inmunohistoquímica disponible en el servicio, la epidemiología y la clínica del paciente permitieron establecer un diagnóstico presuntivo de TDCPR y el inicio de la terapia sistémica inmediata. Conclusión: El TDCPR, a pesar del conocimiento científico y literario existente, y debido a su rareza y la información limitada sobre diagnóstico y terapia, sigue siendo un desafío dentro del campo médico.

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