Adenocarcinoma de Pâncreas em Paciente com Pancreatite Autoimune Relacionada ao IgG4: Desafio Diagnóstico
IgG4 Pancreatitis vs Cancer: A Steroid-Refractory Case
DOI:
https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2025v71n4.5240Palavras-chave:
Pancreatite Autoimune, Corticosteroides/uso terapêutico, Neoplasias PancreáticasResumo
Introdução: A pancreatite autoimune (PAI) tipo 1, associada à IgG4, é uma condição fibroinflamatória. Relata-se um caso atípico de adenocarcinoma de pâncreas em paciente com diagnóstico prévio de PAI relacionada ao IgG4, que evoluiu apesar da terapia com corticosteroides, levantando a hipótese de uma neoplasia não diagnosticada na apresentação inicial ou do desenvolvimento tumoral no contexto de inflamação crônica. Relato do caso: Homem, 46 anos, apresentou-se com dor abdominal, febre e icterícia. A tomografia revelou uma massa na cabeça do pâncreas, associada a calcificações, atrofia do pâncreas distal e linfadenopatia peripancreática, sugerindo malignidade. Durante a internação para investigação diagnóstica, o paciente evoluiu com colangite. A colangiorressonância magnética demonstrou estenose do ducto biliar comum, tratada por meio de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica com colocação de prótese biliar. A biópsia guiada por ultrassom endoscópico foi não diagnóstica. Uma laparotomia exploradora com biópsia aberta confirmou o diagnóstico de PAI relacionada ao IgG4. Apesar do uso de corticosteroides, o paciente apresentou piora clínica, com dor abdominal crescente, progressão das estenoses biliares e perda de peso significativa. Durante o seguimento, as trocas de prótese biliar tornaram-se progressivamente mais difíceis em razão da acentuação das estenoses. Uma nova biópsia guiada por ultrassom endoscópico confirmou, por fim, o diagnóstico de adenocarcinoma de pâncreas. O paciente foi encaminhado para quimioterapia paliativa. Conclusão: O diagnóstico de PAI relacionado ao IgG4 deve ser estabelecido criteriosamente, e a ausência de resposta ao tratamento deve motivar reavaliação diagnóstica, como neste caso em que o quadro representava, na verdade, uma neoplasia pancreática subjacente.
Downloads
Referências
Hoffmeister A, Mayerle J, Beglinger C, et al. English language version of the S3-consensus guidelines on chronic pancreatitis: definition, aetiology, diagnostic examinations, medical, endoscopic and surgical management of chronic pancreatitis. Z Gastroenterol. 2015;53(12):1447-95. doi: https://doi.org/10.1055/s-0041-107379 DOI: https://doi.org/10.1055/s-0041-107379
Majumder S, Chari ST. Chronic pancreatitis. Lancet. 2016;387(10031):1957-66. doi: https://doi.org/10.1016/s0140-6736(16)00097-0 DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00097-0
Nista EC, Lucia SS, Manilla V, et al. Autoimmune pancreatitis: from pathogenesis to treatment. Int J Mol Sci. 2022;23(20):12667. doi: https://doi.org/10.3390/ijms232012667 DOI: https://doi.org/10.3390/ijms232012667
Conselho Nacional de Saúde (BR). Resolução n° 510, de 7 de abril de 2016. Dispõe sobre as normas aplicáveis a pesquisas em Ciências Humanas e Sociais cujos procedimentos metodológicos envolvam a utilização de dados diretamente obtidos com os participantes ou de informações identificáveis ou que possam acarretar riscos maiores do que os existentes na vida cotidiana, na forma definida nesta Resolução [Internet]. Diário Oficial da União, Brasília, DF. 2016 maio 24 [acesso 2025 abr 7]; Seção 1:44. Disponível em: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/cns/2016/res0510_07_04_2016.html
Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011;40(3):352-8. doi: https://doi.org/10.1097/mpa.0b013e3182142fd2 DOI: https://doi.org/10.1097/MPA.0b013e3182142fd2
Baenas DF, Miretti VS, Caeiro F, Paira S. Differential diagnosis between pancreatic involvement in IgG4-related disease and pancreatic cancer. Gastroenterol Hepatol. 2021;44(2):144-55. doi: https://doi.org/10.1016/j.gastrohep.2020.05.019 DOI: https://doi.org/10.1016/j.gastre.2020.05.017
Khandelwal A, Inoue D, Takahashi N. Autoimmune pancreatitis: an update. Abdom Radiol (NY). 2020;45(5):1359-70. doi: https://doi.org/10.1007/s00261-019-02275-x DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-019-02275-x
Hegade VS, Sheridan MB, Huggett MT. Diagnosis and management of IgG4-related disease. Frontline Gastroenterol. 2019;10(3):275-83. doi: https://doi.org/10.1136/flgastro-2018-101001 DOI: https://doi.org/10.1136/flgastro-2018-101001
Haghbin H, Chuang J, Fatim a R, et al. Correlation of autoimmune pancreatitis and malignancy: systematic review and meta-analysis. Dig Dis Sci. 2022;67(7):3252-64. doi: https://doi.org/10.1007/s10620-021-07179-9 DOI: https://doi.org/10.1007/s10620-021-07179-9
Tang H, Yang H, Zhang P, et al. Malignancy and IgG4-related disease: the incidence, related factors and prognosis from a prospective cohort study in China. Sci Rep. 2020;10(1):4910. doi: https://doi.org/10.1038/s41598-020-61585-z DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-020-61585-z
Kamisawa T, Imai M, Yui Chen P, et al. Strategy for differentiating autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer. Pancreas. 2008;37(3):e62-7. doi: https://doi.org/10.1097/mpa.0b013e318175e3a0 DOI: https://doi.org/10.1097/MPA.0b013e318175e3a0
Uchida K, Okazaki K. Current status of type 1 (IgG4-related) autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol. 2022;57(10):695-708. doi: https://doi.org/10.1007/s00535-022-01891-7 DOI: https://doi.org/10.1007/s00535-022-01891-7
Yu T, Wu Y, Liu J, et al. The risk of malignancy in patients with IgG4-related disease: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Res Ther. 2022;24(1):14. doi: https://doi.org/10.1186/s13075-021-02652-2 DOI: https://doi.org/10.1186/s13075-021-02652-2
Shiokawa M, Kodama Y, Yoshimura K, et al. Risk of cancer in patients with autoimmune pancreatitis. Am J Gastroenterol. 2013;108(4):610-7. doi: https://doi.org/10.1038/ajg.2012.465 DOI: https://doi.org/10.1038/ajg.2012.465
Solil D, Dítě P, Kianička B, et al. Autoimmune pancreatitis as a risk factor of pancreatic cancer. Klin Onkol. 2024;37(6):420-6. doi: https://doi.org/10.48095/ccko2024420 DOI: https://doi.org/10.48095/ccko2024420
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Seção
Licença
Os direitos morais e intelectuais dos artigos pertencem aos respectivos autores, que concedem à RBC o direito de publicação.

Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution 4.0 International License.