Cirugia de Citoreducción y quimihipertermia el Tratamento de Tumor desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso

Resumen

Introducción: El tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (TDPCR) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. Objetivo: Relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con TDPCR, matriculado en el Servicio de Pediatria en el Instituto Nacional del Cancer José Alencar Gomes da Silva. Relato del caso: El paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. En los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento IV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. El histopatológico fue compatible con el TDPCR estadio IV. El paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. El paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. Recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. El paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: La citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente.